Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), alebo Motor Neuron Disease (angl.)

Príčiny, príznaky, liečba a terapia

Amyotrofická laterálna skleróza: Príčiny a symptómy

Pri amyotrofickej laterálnej skleróze (ALS) sa jedná o degeneratívne ochorenie nervového motorického systému, ktorého následkom je poškodenie nervových buniek zodpovedných za pohyblivosť svalov. Poškodené môžu byť  motorické neuróny mozgovej kôry, mozgového kmeňa alebo miechy. Ochorenie sa prejavuje ochabovaním svalov (amyotrofia) a zvýšeným svalovým napätím spojeným so svalovou slabosťou. Medzi ďalšie príznaky patrí porucha prehĺtacieho reflexu a poruchy reči, zmenený spôsob chôdze a poruchy koordinácie ramien a rúk, takže postihnuté osoby sú výrazne obmedzené vo svojom každodennom živote. Presné príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy sú stále nejasné, pričom však genetické faktory boli nájdené u väčšiny pacientov. Napriek tomu, familiárny výskyt je zaznamenaný len pri 5 až 10% postihnutých.

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy

Amyotrofická laterálna skleróza je zatiaľ neliečiteľná a priemerná doba prežívania postihnutých je po nástupe ochorenia tri až päť rokov. Liečba sa preto zameriava na zmiernenie symptómov a na zvýšenie kvality života pacientov. Takto môžu rehabilitačné cvičenia zabrániť svalovým kŕčom a špeciálne dychové cvičenia môžu uľahčiť reč pre komunikáciu s okolím. V prípade, že choroba je v pokročilejšom štádiu, je tiež možné použiť abecedné a obrázkové tabuľky a počítačovú komunikáciu. Podávaním lieku Riluzol sa v súčasnej dobe rozvoj amyotrofickej laterálnej sklerózy celkovo trochu spomaľuje. Pretože mnoho postihnutých trpí tiež depresiou a úzkosťou, môžu byť aplikované okrem psychoterapeutickej starostlivosti aj príslušné lieky. Z dôvodu porúch prehĺtacieho reflexu a porúch dýchania vzniká zvýšené riziko zápalu pľúc, čo v konečnom dôsledku často vedie k smrti.

Aké možnosti ponúka výskum kmeňových buniek?

Zatiaľ neexistuje žiadny liek na amyotrofickú laterálnu sklerózu, takže rovnako pacienti ako i vedci vkladajú veľkú nádej do výskumu kmeňových buniek. Kultivácia ľudských nervových buniek je síce možná už niekoľko rokov, avšak napriek tomu motorické neuróny, ktoré v priebehu choroby uhynú, nie je možné tak ľahko nahradiť. Ich spojenie so svalmi sa vyvíja už v ranom embryonálnom štádiu a výskumníci v súčasnosti nepredpokladajú, že tieto spojenia môžu znova narásť. V klinických štúdiách sa v súčasnej dobe skúma, či výmena určitých podporných buniek motorických neurónov môže aspoň spomaliť progresiu amyotrofickej laterálnej sklerózy[1]. Na umelo kultivovaných neurónoch v laboratóriu je ďalej skúmaný presnejší priebeh ochorenia a sú testované nové lieky na zamedzenie šírenia ochorenia.

 

Zdroje:

  • [1] Vgl. Chi, L.; Ke, Y.; Luo, C. (et al.): Motor neuron degeneration promotes neural progenitor cell proliferation, migration, and neurogenesis in the spinal cords of amyotrophic lateral sclerosis mice. In: 2006 Jan;24(1):34-43.
    und Georgio, F.; Boulting, G.; Bobrowicz, S. (et al): Human Embryonic Stem Cell-Derived Motor Neurons Are Sensitive to the Toxic Effect of Glial Cells Carrying an ALS-Causing Mutation. IN: Cell Stem Cell, Volume 3, Issue 6, p637–648, 4 December 2008. DOI: 10.1016/j.stem.2008.09.017

Návštevníci sa zaujímali o Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), tiež hľadali:

Kmeňové bunky

Kmeňové bunky sú základnými stavebnými kameňmi života. Každá bunka, z viac ako 100 biliónov buniek v tele dospelého, vznikne z kmeňovej bunky. Množením a diferenciáciou kmeňových buniek vznikne viac ako 200 rôznych typov buniek. Prirodzené funkcie kmeňových buniek sú výstavba, regenerácia a opravy. Tieto schopnosti kmeňových buniek nepretržite ubúdajú - počnúc od štádia oplodneného vajíčka už v priebehu embryonálneho vývoja a neskôr počas celého priebehu života. To vysvetľuje, prečo sú práve mladé kmeňové bunky také zaujímavé na lekárske použitie.

Kmeňové bunky – géniovia na regeneráciu, špecializáciu a opravu
Pupočníková krv je jedinečným zdrojom kmeňových buniek a drahocenným majetkom

Pupočníková krv

V krvnom obehu Vášho bábätka sa nachádzajú milióny kmeňových buniek. Po prestrihnutí pupočníka v ňom ostane zbytok tejto krvi bohatej na kmeňové bunky. Punkciou žily pupočníka je možné získať približne 60 až 200 ml pupočníkovej krvi bohatej na vzácne kmeňové bunky. Získanie kmeňových buniek z pupočníka je jednoduché, bezpečné, bezbolestné a nepredstavuje žiadne riziko pre matku a dieťa. A ešte jedna výhoda: Kmeňové bunky sú v tomto období ešte úplne nedotknuté, spravidla bez vírusov, vysoko pohyblivé a schopné deliť sa.

Dôvody na uloženie neonatálnych kmeňových buniek z pupočníka

  • Získanie neonatálnych kmeňových buniek je jednoduché a bezpečné.
  • Kryokonzervované kmeňové bunky z pupočníkovej krvi, teda zamrazené tekutým dusíkom na asi -190 °C, nestarnú a zachovávajú si svoje vitálne vlastnosti.
  • Pre vlastné telo sú najlepšie prijateľné – vlastnosti tkaniva sa zhodujú na 100 percent.
  • Nedochádza k žiadnym reakciám odmietnutia, čo predstavuje veľkú výhodu najmä v oblasti regeneratívnej medicíny.
  • Po uskladnení možno kmeňové bunky z pupočníka za určitých podmienok použiť aj pre chorých súrodencov.
  • V klinických štúdiách po celom svete prebiehajú skúšky novej liečby a oblastí využitia.